一、什么是血小板減少性紫癜(ITP)
特發(fā)性血小板減少性紫癜,更準(zhǔn)確的叫法是原發(fā)性免疫性血小板減少癥。這是一種因免疫系統(tǒng)“敵我不分”,錯誤攻擊自身血小板,凝血功能出問題的疾病。其核心問題是血小板被大量破壞,同時生成不足,導(dǎo)致血液不易凝固。臨床癥狀與血小板數(shù)目有關(guān),血小板越低,出血風(fēng)險越大。輕者表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)針尖樣紅色瘀點或片狀瘀青,按壓不褪色,輕微磕碰后皮膚就大片青紫,也可能有牙齦出血、流鼻血;嚴(yán)重者可能出現(xiàn)便血、尿血、嘔血等,如果出現(xiàn)劇烈頭痛、嘔吐、視物模糊,要警惕顱內(nèi)出血,需立即就醫(yī)。
二、常見病因
1.免疫因素:可能是由于人體內(nèi)產(chǎn)生了抗血小板自身抗體,破壞了自身的血小板,從而引發(fā)本病。
2.感染因素:許多病毒和細(xì)菌感染,可能會影響血小板的生成和壽命,從而導(dǎo)致血小板減少。兒童常在呼吸道感染后1-4周出現(xiàn)。
3.部分患兒因系統(tǒng)性紅斑狼瘡、急性白血病、再生障礙性貧血等疾病,導(dǎo)致人體免疫系統(tǒng)異常,也可能會引發(fā)血小板減少紫癜,但為繼發(fā)性,不屬于ITP范疇。
三、如何診斷
目前ITP沒有單一診斷“金標(biāo)準(zhǔn)”,主要基于臨床表現(xiàn)和實驗室檢查,全面排除其他可能導(dǎo)致血小板減少的原因后作出判斷。需要完善的實驗室檢查包括:
1.血常規(guī)與外周血涂片:血常規(guī)顯示血小板計數(shù)減少 (<100×109/L),外周血涂片中其他血細(xì)胞形態(tài)無明顯異常;
2.凝血功能:通常正常;
3.骨髓檢查:主要用于排除其他血液病,ITP骨髓細(xì)胞學(xué)檢查顯示巨核細(xì)胞數(shù)量正常或增多,但伴有成熟障礙;
4.脾臟彩超:通常正常;
5.常規(guī)生化檢驗,必要時完善血小板抗體以及血小板生成素等檢查。
四/治療策略
1.觀察隨訪:血小板≥30×109/L,沒有明顯出血,通常不需用藥,只需定期隨訪。
2.藥物治療:血小板低于30×109/L,或有明顯出血,需及時治療。一線用藥是糖皮質(zhì)激素及免疫球蛋白;二線用藥包括促血小板生成藥、生物制劑等,嚴(yán)重者需要脾切除。
五/日常注意事項
ITP經(jīng)治療,大多預(yù)后良好,日常生活中需注意以下事項,避免疾病反復(fù)或加重:
1.注意休息,避免磕碰,不參加對抗性運動,用軟毛牙刷,擤鼻涕要輕柔,避免摳鼻孔。
2.清淡易消化飲食,保持大便通暢。
3.注意防寒保暖,避免感染誘發(fā)疾病加重。
4.避免使用阿司匹林、布洛芬等影響凝血的藥物,慎用活血中藥。(趙婉華 兒科二區(qū))